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Es ist gezeigt worden, dass Nesprin-1 und-2 eine essentielle Funktion bei der strukturellen Organisation der Kernhülle haben. Der Verlust der Integrität der Kernhülle führt zu einer Vielzahl unterschiedlicher Erkrankungen, die unter dem Begriff Laminopathien zusammengefasst werden. Wir sind daher an der Beteiligung der Nesprine bei der Entstehung dieser Krankheiten interessiert. Tatsächlich führen Mutationen in Nesprin-1 und -2 zu verschiedenen degenerativen Krankheiten, wie zum Beispiel Emery Dryfuss-Muskeldystrophie (EMDM) oder autosomal-rezessiver cerebellärer Ataxie. Innerhalb des Exzellenzclusters zur zellulären Stressantwort bei Alters-assoziierten Erkrankungen (CECAD) der Universität Köln sind wir insbesondere an dem Einfluss der Nesprine auf den Alterungsprozess und den damit verbundenen Krankheiten interessiert. Interessanterweise führen Mutationen in Lamin A/C, einem bedeutenden Interaktionspartner der Nesprine an der inneren Kernmembran, zum Hutchinson-Gilford-Syndrom (HGPS, Progerie), einer durch vorzeitige Alterungssymptome gekennzeichneten Krankheit.

Um die biologische Funktion der Nesprine zu untersuchen wenden wir ein breites Methodenspektrum aus den Bereichen Biochemie, Zellbiologie und Molekularbiologie an. Außerdem entwickeln und analysieren wir neue Mausmodelle, um die Bedeutung der Nesprine in Krankheit und Seneszenz zu untersuchen.