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Die Matriline sind eine neuentdeckte Familie von extrazellulären Matrixproteinen. Matrilin-1 und -3 kommen fast ausschließlich in skeletalen Geweben vor. Matrilin-2 und -4 haben eine sehr viel breitere Gewebeverteilung. Der modulare Aufbau aus von-Willebrand-Faktor-A (vWFA) und epidermalem Wachstumsfaktor-ähnlichen (EGF) Domänen, sowie einer eine "coiled-coil" bildenden Domäne, ist allen Matrilinen gleich. Von den Matrilinen wird angenommen, dass sie an der Verknüpfung von Bestandteilen der extrazellulären Matrix beteiligt sind. Mutationen im Matrilin-3 Gen des Menschen führen zum Krankheitsbild der multiplen epiphysären Dysplasie (MED).
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Matrilin-4 im Bindegewebe
Grosse Abb., 287 kb
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